肌肉無力、眼皮下垂 肌無力症上身

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2017/03/28 第 638 期  |  訂閱/退訂  |  看歷史報份  

 
本期主題 •肌肉無力、眼皮下垂 肌無力症上身
   

 
肌肉無力、眼皮下垂 肌無力症上身
文/吳佩芬
 

有一半的肌無力症患者出現輕症的眼睛症狀,像是大小眼、複視;約有不到2成的比例會呼吸衰竭、吞嚥困難。 上班族小琪最近常感覺到有氣無力,尤其越到晚上越明顯,明明有運動的習慣,卻連爬個樓梯都有困難,看電視時眼皮也一直往下垂,還出現複視的症狀,醫師診斷後告訴她患了「肌無力症」。 歐美國家重症患者較亞洲多 和其他疾病相比,肌無力症的遺傳性較不明顯,在新光醫院收錄的上千名病患中,只有1%有家族史。葉建宏說,只能說有家族傾向,但不具有遺傳性,就如同偏頭痛一樣,普遍認為不具有遺傳性,但有強烈的家族傾向。 在臨床上,輕症的眼睛症狀病患表現,具有下列兩大徵兆: 1 不對稱的眼皮下垂,又稱大小眼。 2 複視。(就是一個物像看成兩個) 所有的肌無力症病患,都有肌肉越用越無力的特徵,病患常會感到明明早上肌肉還有力氣,到了晚上就明顯感到有氣無力,往往是白天上班還有元氣,等到晚上下班回家,有可能連樓梯的力氣都沒有,爬不上去;病患去看電影,一開始眼睛可以撐得大大的,但等到電影情節快結束,眼皮就越來越重,眼睛也越來越小了;由於眼球是由六條肌肉所控制,當控制眼球的肌肉有一條開始疲乏無力,病患就會出現複視。出現眼皮下垂的病患群中,有8到9成會合併有複視的症狀。 免疫系統失調所引起 肌無力症是免疫失調疾病,也就是自體免疫疾病。葉建宏指出,人體內的免疫系統原本要對抗外來的感染源、外來侵入者,卻意外地把身體組織當成外來病原攻擊,導致全身免疫異常。除肌無力症外,紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎都屬於自體免疫疾病,這些出現異常的免疫細胞攻擊皮膚,皮膚會出現紅疹;攻擊腎臟則可能導致腎炎;攻擊大腦可能會引發癲癇等。肌無力症比較特別,只鎖定全身的骨骼肌,因此,全身肌肉都有可能是肌無力症免疫異常細胞的攻擊標的物。 這些免疫異常細胞會製造一種針對肌肉表面乙醯膽鹼受體的抗體,叫做乙醯膽鹼受體抗體。由於免疫細胞以白血球為主,白血球中的T淋巴球會誘導B淋巴球產生乙醯膽鹼受體抗體,乙醯膽鹼是神經傳導物質,會和肌肉表層的乙醯膽鹼受體結合,促使肌肉收縮,乙醯膽鹼和乙醯膽鹼受體抗體形成競爭態勢,一旦乙醯膽鹼受體被乙醯膽鹼受體抗體占據,就呈現肌肉無力狀態。 8成病患出現胸腺異常 除了乙醯膽鹼受體抗體,19世紀初,一位外科醫師發現,一名肌無力症女性有胸腺腫瘤,開刀切除胸腺腫瘤後,肌無力症狀慢慢改善,進而了解到胸腺在肌無力症所扮演的重要角色。後續的研究人員進一步發現,成年後應該要消失的青春期免疫器官的胸腺,在重症肌無力症族群中,特別容易發生胸腺增生、胸腺腫瘤現象,也就是成年後原本要作廢的工廠,不但沒有歇業,還繼續製造黑心產品,擾亂全身免疫系統。

在新光醫院的統計中,有8成病患出現胸腺異常現象,只有2成是正常。8成病患中有6成是胸腺良性增生,2成為胸腺瘤,胸腺瘤不等於胸腺癌,胸腺瘤即便是第四期也絕大多數局限在胸腔內,鮮少會擴散到胸腔以外,只要妥善處理及定期追蹤,絕大部分都能控制得宜。胸腺增生類型的病患以女性居多,特別是20∼40歲生育年齡的女性;胸腺瘤族群則男女比例差異不大,但男性稍多一點,各年齡層均有。不管是否有胸腺異常現象,國內重症肌無力病患併發重症死亡的案例極低,只有5%會出現呼吸衰竭,1.6%會因為肺炎、感染、心臟相關疾病等併發症過世。 只能症狀緩解,無法痊癒 ◆內科的症狀治療、治標藥物 由於乙醯膽鹼受體抗體讓乙醯膽鹼無法發揮正常的功能,所以,科學家研發出可以延緩乙醯膽鹼被水解酶分解、代謝、回收的藥物,延長乙醯膽鹼存在受體的時間,俗稱為「大力丸」(學名是Pyridostigmine bromide,商品名是Mestinon),是肌無力症第一線用藥。 ◆內科的治本、抑制乙醯膽鹼受體抗體分泌藥物 治本以抑制乙醯膽鹼受體抗體的製造為主,免疫抑制劑、類固醇、輕度的化療、抗排斥藥物、癌症標靶藥物居多。 把器官移植病患常用的抗排斥藥物如山喜多、普樂可,用在自體免疫疾病的治療上,都有不錯的壓制免疫力效果,從器官移植病患的使用經驗,安全性高,可降低或取代類固醇的用藥。 由於乙醯膽鹼受體抗體由B淋巴球製造,B淋巴球表層帶有標記物,科學家研發出單株抗體,針對B淋巴球表層的標記物進行攻擊,進而殺死全身的B淋巴球,當B淋巴球再生時,新生的B淋巴球不會分泌帶有過去抗體記憶的乙醯膽鹼受體抗體,標靶藥物適用頑固型的重症肌無力病患,如多發性骨髓瘤標靶用藥「莫須瘤」已應用在重症肌無力臨床上。 ◆外科切除胸腺 胸腺增生的眼肌型輕症病患,可選擇開刀或不開刀。由於開刀切除胸腺後,需要等至少2年的時間,才能發揮穩定的免疫調節作用,依據葉建宏的經驗,這類病患服用類固醇或免疫抑制藥物,就可達到病情控制效果;若不想吃過多的類固醇,則可選擇開刀。至於比較重症的病患,開刀切除胸腺的效果較佳。由於胸腺切除不是盲腸炎手術,無法立即見效,開刀前,醫療人員會跟病患溝通清楚。 中醫:肌無力症屬痰濕體質 高雄長庚中醫內科主治醫師薛敦品表示,中醫治療要從脾肺氣虛著手,脾是後天之本,是氣血生化的來源,脾氣運化,散布在全身四肢,然而,肺需要脾氣運化,脾氣虛,則肺氣不足,脾虛生濕,因此,肌無力症屬於痰濕問題。 所以,在中醫治療肌無力症,以健脾益氣、補氣生陽為主。對於輕症的眼睛症狀病患,因為脾肺氣虛,需要補氣生陽,可服用補中益氣湯;若影響到吞嚥功能,進階到脾虛生濕,需要健脾去濕,服用蔘苓白朮散;嚴重到影響呼吸,脾腎虧虛,要溫補脾腎,服用虎潛丸;使用呼吸器者,可服用大劑量的黃耆或升陷湯,補腎氣不足、脾腎氣虛。 【完整內容請見《常春月刊》408期;訂閱常春月刊電子雜誌

 
   
 
 
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